Hypertrophe Kardiomyopathie

Bei einer hypertrophen Kardiomyopathie handelt es sich um eine krankhafte Verdickung der Herzmuskulatur der linken Herzkammer (linker Ventrikel; LV), welche das Blut durch die Hauptschlagader (Aorta) in den Körperkreislauf austreibt und die lebenswichtigen Organe, wie Gehirn, Leber, Nieren, Darm und Muskulatur mit sauerstoffreichem Blut versorgt.

Wodurch entsteht eine hypertrophe Kardiomyopathie?

Die Ursachen für eine hypertrophe Kardiomyopathie sind nur teilweise bekannt. Man teilt diese Erkrankung des Herzmuskels in primäre und sekundäre Kardiomyopathien ein. Im Rahmen der primären Kardiomyopathie kommt es bei der hypertrophen obstruktiven (HOCM) und nicht obstruktiven Kardiomyopathie (HNCM) in der Regel isoliert zu einer Verdickung des Herzmuskels. Die Erkrankung ist selten (0,02 %). Bei den sekundären Kardiomyopathien kommt es zu einer Verdickung des Herzmuskels, dessen Ursache in einer bestehenden Erkrankung des Körpers zu suchen ist. Beispielhaft sei hier die Muskelverdickung aufgrund des hohen Blutdrucks erwähnt (9 – 24 % Männer; 7 – 33 % Frauen).

Bei den primären Kardiomyopathien handelt es sich zu 50 % um erbliche Erkrankungen, die zu einer Verdickung des Herzmuskels führen. Die restlichen 50 % entfallen auf Fälle, bei denen keine Ursache zu finden ist. Gemeinsam ist der HOCM und der HNCM eine Störung des Aufbaus der Muskelzellen des Herzens durch unkontrolliertes Wachstum und damit der Gesamtfunktion der linken Herzkammer. Bei den sekundären Kardiomyopathien kommt es aufgrund von Erkrankungen des Körpers zu einer Herzbeteiligung und in der Folge zu einer Verdickung der Muskelwand der linken Herzkammer z.B. durch hohen Blutdruck.

Was geschieht bei einer hypertrophen Kardiomyopathie?

Die Anzahl der Herzmuskelzellen ist bei der Geburt angelegt. Das Wachstum des Herzens ist durch eine Vergrößerung der Herzmuskelzellen bedingt. Bei den primären Formen kommt es zu einem ungehemmten Wachstum der einzelnen Herzmuskelzellen. Im weiteren Verlauf geschieht ein Umbau der Herzmuskelzellen. In ihrer Gesamtheit kann deshalb die linke Herzkammer nicht mehr effizient arbeiten. Es folgen Störungen des Blutauswurfs in den Körperkreislauf. Kompensatorisch entwickelt sich eine Dickenzunahme des Herzmuskels.

Bei der HOCM ist nur ein Teil des Muskels verdickt. Meist kommt es u.a. zu einer Verdickung der Herzscheidewand in der Nähe der Herzklappen und dadurch zu einer Behinderung des Blutauswurfs in die Hauptschlagader. In der Folge muss die linke Herzkammer mehr Arbeit verrichten, was wiederum zu einer Dickenzunahme der Kammer führt. Bei der HNCM kommt es in aller Regel zu einer kompletten Dickenzunahme der Muskel der gesamten linken Herzkammer, ohne Behinderung des Blutflusses in die Aorta und in der Folge zu einer Versteifung des Herzmuskels. Bei den sekundären Formen kommt es ebenfalls zu einem Umbau der Herzmuskelzellen. Aufgrund der vermehrten Herzarbeit, vergleichbar mit dem Muskelaufbau eines Sportlers, führt es zu einer Dickenzunahme der linken Herzkammer. Bei lang anhaltender Mehrarbeit kann es hier ebenfalls zu strukturellen Schädigungen der Gesamtheit des Herzmuskels kommen.

Allen hypertrophen Kardiomyopathien ist gemein, dass aufgrund der Größenzunahme der einzelnen Herzmuskelzelle Strukturveränderungen mit bizarrer Textur der Fasern und Bindegewebsvermehrung mit eingeschränkter Dehnbarkeit des linken Herzmuskels auftreten. Die Dickenzunahme der linken Herzkammer bewirkt im weiteren Verlauf eine Minderversorgung des Herzmuskels mit Blut und somit mit Sauerstoff, da die kleinsten Herzgefäße (Kapillaren) den erhöhten Sauerstoffbedarf der vergrößerten Herzmuskelzellen nicht decken können.

Welche Symptome werden bei einer hypertrophen Kardiomyopathie bemerkt?

Die Mehrzahl der Patienten ist beschwerdefrei. Die zuerst bemerkten Symptome sind Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Luftnot schon bei leichter Belastung, Schwindel, Herzrhytmusstörungen und Herzschmerzen mit Druck auf der Brust (Angina Pectoris). Im fortgeschrittenen Stadium kann es neben Synkopen (Ohnmachtsanfällen) und Luftnot in Ruhe auch zum plötzlichen Herztod kommen.

Während bei der HNCM und den sekundären hypertrophen Kardiomyopathien in aller Regel erhöhte Blutdruckwerte gemessen werden, ist der Blutdruck bei der HOCM niedrig, da durch die Dickenzunahme des Herzmuskels im Bereich der Herzscheidewand in Klappennähe der Blutauswurf in die Hauptschlagader behindert wird. Luftnot und Schwindel sind hier häufig beobachtete Symptome. Herzrhythmusstörungen aufgrund der gestörten Reizleitung führen bei 1- 3 % der Patienten zum plötzlichen Herztod. Die HOCM ist nachgewiesen als die häufigste unerkannte Todesursache bei Patienten unterhalb des 30. Lebensjahres!

Wie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert?

Bei einer hypertrophen Kardiomyopathie bemerkt man bei der körperlichen Untersuchung in der Mehrzahl der Fälle ein lautes Herzgeräusch, auf Grund der Behinderung des Blutflusses in die Hauptschlagader. Im Elektrokardiogramm fallen in aller Regel neben Zeichen der Muskelverdickung und Zeichen der dauerhaften Blutminderversorgung des Herzmuskels auf. Im Langzeit-Elektrokardiogramm sind in der Regel deutliche Herzrhythmusstörungen nachweisbar. „Goldstandard“ zur Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie ist heute die Echokardiografie. Hier lässt sich neben der Herzmuskelverdickung mit zusätzlichen dopplerechokardiographischen Methoden der Blutfluss im Bereich der linken Herzkammer beurteilen. Zusätzlich werden die elektrophysiologische Untersuchung bei Herzrhythmusstörungen, die Magnetresonanztomografie sowie die Herzkatheteruntersuchung eingesetzt.

Wie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie behandelt?

Nach ausgiebiger Diagnostik wird die HNCM sowie die sekundären hypertrophen Kardiomyopathien in aller Regel konservativ medikamentös behandelt, z.B. wird mittels Betablockern und Ca-Antagonisten der weiteren Verdickung des Herzmuskels entgegengewirkt und die Herzarbeit ökonomisiert.

Die Behandlung der HOCM mit Behinderung des Blutflusses in die Hauptschlagader aufgrund der dicken Herzscheidewand gestaltet sich aufwendiger. Schwere Herzrhythmusstörungen und niedrige Blutdrücke sind hier besonders häufig. Folge davon sind die o.g. Schwindelanfälle bis hin zu Ohnmachten. Neben der konservativen medikamentösen Therapie schließt sich bei dieser Erkrankung in aller Regel die elektrophysiologische Untersuchung und der Linksherzkatheter an. Bei nachgewiesenen schweren Herzrhythmusstörungen hat sich in Studien die Implantation eines Herzschrittmachers oder eines Defibrillators durchgesetzt. Bei schweren Formen, welche sich weder durch medikamentöse Therapie noch durch die Implantation eines Schrittmachers beherrschen lassen, stehen neben der operativen Muskelverkleinerung (Myektomie) neue Verfahren mittels Kathetertechniken zur Verfügung.

Bei der Herzkatheteruntersuchung werden die kleinen Blutgefäße, welche von den Herzkranzgefäßen abgehen, mittels Alkohol, Spiralen, kleinen Kunststoffkügelchen oder Gefäßstützenimplantation verschlossen. Dieses Verfahren nennt man Septalastablation. Hierdurch kommt es zu einer Verkleinerung der Muskulatur der Herzscheidewand und somit zu einem ungehinderten Blutausstrom in die Hauptschlagader, sodass der Blutdruck im Körperkreislauf ansteigt. Schwindel und Luftnot bessern sich erheblich. Eine Kombination aller Verfahren ist möglich.

Wie oft sollte eine hypertrophe Kardiomyopathie kontrolliert werden?

Regelmäßige, jährliche Kontrollen bei gut eingestelltem Blutdruck mittels Elektrokardiogramm, Belastungs-Elektrokardiogramm, Echokardiografie und Langzeit-Elektrokardiogramm reichen in der Regel aus. Eine Ausweitung der Diagnostik ist bei auftretenden Symptomen notwendig. Die Kontrollen bei nachgewiesener HOCM mit Behinderung des Blutflusses in die Hauptschlagader sollten je nach durchgeführter Behandlung engmaschiger erfolgen. In spezialisierten Zentren sind entsprechende Spezialsprechstunden eingerichtet.

Wie gestaltet sich der Langzeitverlauf?

Bei guter medikamentöser Einstellung und regelmäßigen Kontrollen ist der Verlauf stabil. In seltenen Fällen kommt es zu einer Verschlechterung. In 10 – 15 % der Fälle kommt es zu einer Verlaufsform, bei der die linke Herzkammer sich ausweitet. Ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod haben nachweislich Patienten, die bei Diagnosestellung jünger als 30 Jahre sind und eine familiäre Vorgeschichte mit nachgewiesener Vererbung haben. Körperliche Anstrengung und ausgiebige sportliche Betätigung sind zu vermeiden. Bei allen Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie muss auf eine strikte Endokarditisprophylaxe bei zahnärztlichen und operativen Eingriffen geachtet werden.

Quelle: https://www.cardio-guide.com/erkrankung/hypertrophe-kardiomyopathie/

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